Epreuve E3C : Biochimie – Biologie
Voie : Bac Technologique Sciences et Technologies de Laboratoire (STL)
Niveau d’études : Classe de première
Session : 2025
Durée de l’épreuve : 2 heures
Calculatrice : Interdite
Dictionnaire : Interdit
Axes de programme : Nutrition et reproduction
Numéro du sujet : T1SBIBI03188
Extrait de l’annale :
LA CYSTINOSE : UNE MALADIE LYSOSOMALE
L’objectif est d’explorer différents aspects d’une maladie génétique appelée
cystinose
La cystinose est une maladie lysosomale qui se traduit par une accumulation de cystine dans les cellules. La cystine est produite lors de la dégradation des protéines dans le lysosome. Elle est ensuite normalement exportée hors du lysosome avant d’être recyclée en cystéine. En effet la cystine est composée de 2 acides-aminés (cystéine) reliés entre eux par un pont disulfure.
L’excès intracellulaire de cystine provoque sa cristallisation, ce qui perturbe fortement le fonctionnement des cellules du rein et de nombreux autres organes (œil, thyroïde, pancréas, foie, rate, muscles et système nerveux).
La cystine sort normalement du lysosome grâce à un transporteur (la cystinosine). La mutation du gène codant la cystinosine rend le transporteur inactif, ce qui se traduit par une accumulation intralysosomale de cystine.